Characterization and outcomes of young infants with acute liver failure.
Sundaram S, Alonso E, Narkewicz M, Zhang S, Squires R, and the Pediatric Acute Liver Failure Study Group. J Pediatr 2011;159:813-8

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Dr.Alejandro Costaguta

El diagnóstico y tratamiento de la falla hepática aguda en el recién nacido representa un formidable desafío. Las diferencias etiológicas con respecto a otras edades (mayor prevalencia de enfermedades metabólicas), las dificultades que impone el manejo de pacientes tan pequeños y la similitud que se presenta desde el cuadro clínico con otras patología más conocidas y frecuentes (sepsis) reducen la capacidad de respuesta oportuna y disminuyen, consecuentemente, las posibilidades de éxito.
El Pediatric Acute Liver Failure Study Group es un registro prospectivo que incorpora datos de pacientes menores de 18 años con falla hepática aguda desde Diciembre de 1999. Está integrado por 19 centros de USA, Canadá e Inglaterra, y se ha constituido en la base de datos más importante de todo el mundo con referencia a este tema.
En el presente trabajo los autores han analizado las características clínicas y la evolución de un subgrupo de pacientes menores de 90 días, y las compararon con el resto de la población de hasta 18 años. Sobre 148 pacientes de cuyo promedio de edad era de 18 días, la mortalidad sin trasplante fue de 24%, más del doble que el resto de la población mayor (10%). La etiología fue indefinida en el 40% de los pacientes, 14% presentaron Hemocromatosis Neonatal (Hepatitis Aloinmune) y 13%, una infección por Herpesvirus. Estos últimos se asociaron con la mayor mortalidad sin trasplante (64%), en tanto que la etiología indefinida se asoció con la menor (14%). El 40% de los pacientes fue inscripto para trasplante (60% en la cohorte de niños mayores), de los cuales sólo el 40% accedió al mismo, comparado con el 66% en los niños mayores (p = 0.0001). Cuando se estratificó por etiologías, los pacientes con diagnóstico de enfermedad viral tuvieron menos chances de ser inscriptos para trasplante (17%) en comparación con los de etiología indeterminada (57%, p = 0.0002). La presencia de niveles relativamente bajos de transamiansas y bilirrubina, asociados a severa coagulopatía se asoció más frecuentemente a una etiología metabólica, en contraste con las enfermedades virales que tendieron a mostrar elevados niveles de enzimas y bilirrubina.
Este reporte está llamado a convertirse en referencia ineludible para todos aquellos que tratan pacientes neonatales con enfermedades severas, y sienta las bases para el manejo inicial de los mismos, aportando datos epidemiológicos muy valiosos, como la prevalencia de las diferentes etiologías y las dificultades en implementar tratamientos de rescate bien consolidados en niños mayores, como lo es el trasplante.
El trabajo destaca la necesidad de excluir rápidamente las enfermedades tratables (hepatitis por HSV, galactosemia, hemocromatosis neonatal), y refuerza la idea de que estos niños deben ser atendidos en centros de alta complejidad, con capacidad para disponer de un trasplante hepático oportuno en los casos que lo requieran.