Los adenomas hepatocelulares son tumores hepáticos benignos, poco frecuentes, habitualmente únicos y asintomáticos. Suelen observarse en mujeres que toman anticonceptivos orales, u hombres que toman anabólicos. También están asociados…
Introducción:
Los adenomas hepatocelulares son tumores hepáticos benignos, poco frecuentes, habitualmente únicos y asintomáticos. Suelen observarse en mujeres que toman anticonceptivos orales, u hombres que toman anabólicos. También están asociados a glucogenosis tipo I, obesidad, sobrecarga de hierro y poliposis familiar.
La adenomatosis hepática se distingue del adenoma aislado por presentar múltiples lesiones (más de 10 según Flejou; 4 ó más según Ribeiro), y no relacionarse con los factores hormonales o metabólicos antes descriptos. Más aún, si asientan en mujeres que toman anticonceptivos, la suspensión de los mismos no produce la típica regresión de las lesiones. Suele presentarse en hígados sanos, existe una menor predilección por las mujeres comparado con las lesiones solitarias y el diagnóstico suele ser casual o secundario a una complicación. La confirmación diagnóstica es siempre histológica.
El tratamiento idóneo no está claro, las posibilidades son las siguientes: el seguimiento, la resección, la embolización o el trasplante hepático.
Caso clínico:
Mujer de 32 años con antecedentes de asma y tomadora de anticonceptivos orales hace 12 años, consulta por dolor en hipocondrio derecho de tipo intermitente, de intensidad moderada, sin irradiación acompañado síntomas de reflujo gastro-esofágico. Al examen físico impresionaba sana, se encontraba afebril y normotensa, sin signos de hepatopatía crónica. No presentaba hallazgos positivos en el examen cardiovascular ni respiratorio. El abdomen era levemente globuloso (IMB:22) , blando, depresible, levemente doloroso en hipocondrio derecho, sin defensa ni descompresión, sin hepatomegalia, timpánico a la percusión.
En el laboratorio: Hto 43%, Hb 13 g/dL, GB 7330 / mm³, plaq 140.000/mm³, VES 17, gli 85, urea 25, creat 0.8, Na 137, K 4.6, TGO 15 U/L, TGP 14 U/L, FAL 14 U/L, GGT 84 U/L, colinesterasa 7903, BT 0.3 mg/dL, alb 4 g/L, coagulograma normal, LDH 248, lipidograma normal. Serologías virales negativas.
Se realizó una ecografía abdominal que evidenció un hígado de tamaño normal y 2 MOEs hipoecoicas con halo periférico
Se solicitó TAC abdomen multislice con scan dinámico que mostró múltiples imágenes focales hipodensas respecto al parénquima en la fase sin contraste EV sugiriendo contenido graso. Las lesiones muestran refuerzo moderado luego de la inyección de contraste sugiriendo adenomas. Una de ellas muestra hipercaptación homogénea con cicatriz central hipocaptante, compatible con HNF.
En la RMI de abdomen con contraste EV las lesiones adenomatosas se mostraron moderadamente hiperintensas en T1 y T2 respecto al parénquima hepático, mientras que la HNF es isointensa en T1 e hiperintensa en T2 con una cicatriz central que es hipointensa en T1 e hiperintensa en T2.
Se realizó VEDA por síntomas de RGE que respondieron parcialmente a medidas higiénico-dietéticas y al tratamiento médico con IBP, que evidenció gastritis crónica moderada HP negativo.
La paciente evolucionó con mejoría de los síntomas con tratamiento sintomático.
Se decidió seguimiento clínico y mediante imágenes en forma periódica y suspensión de ACO.
Discusión:
La adenomatosis hepática se distingue del adenoma hepático aislado por la presencia de múltiples lesiones y por no tener relación con factores hormonales y metabólicos. Fue descrito por primera vez por Flejou, en 1985, que estableció que el número de lesiones adenomatosas que debían hallarse para diagnosticar esta entidad debía ser de 10.
Posteriormente, Ribeiro et al. señalan la arbitrariedad del corte, y sostienen que los pacientes con menos de 10 lesiones iniciales pueden desarrollar posteriormente nuevos adenomas, por lo que consideran como adenomatosis los pacientes con 4 ó más lesiones.
Los factores de riesgo conocidos son: la mutación del gen HNF1alfa (en pacientes en tratamiento o no con anticonceptivos) , diabetes mellitus en edad temprana tipo MODY-3, esteatosis hepática y glucogenosis tipo I.
Suele presentarse en hígados sanos, y en el laboratorio es frecuente encontrar una elevación de las enzimas hepáticas de colestasis (fosfatasa alcalina y γ-glutamiltransferasa) en
función del volumen que ocupen los tumores.
La etiología es desconocida. Una de las teorías del origen de los adenomas se explica por las alteraciones congénitas o adquiridas de los vasos hepáticos. Otros investigadores destacan la coexistencia con tumores vasculares, la ausencia de la vena porta o su oclusión, o shunts venosos hepáticos. También se postula la transmisión autosómica.
Las pruebas de imagen recomendadas son la TC y la RM. La apariencia radiológica depende del tamaño de las lesiones y de la existencia o no de sangrado. En la ecografía las lesiones pequeñas son ecogénicas en forma homogénea, simulando hemangiomas; las lesiones más grandes, especialmente si han sangrado, son heterogéneas. En la TC los adenomas son hipodensos con un realce en anillo si se administra contraste. Si hay sangrado intratumoral se vuelve hiperdenso en la TC sin contraste y también pueden verse calcificaciones por sangrados previos. La apariencia en la RM depende de la presencia y estadío de hemorragias, del contenido graso y del tamaño de las lesiones. En las imágenes en T1 las lesiones se ven hiperintensas respecto al parénquima hepático en el 77% de los casos, hipointensas en el 17% e isointensas en el 6%. En las imágenes en T2 son hiperintensas en el 74% de los casos, hipointensas en el 8% e isointensas en el 18%. Tras la administración de gadolinio presentan realce precoz, siendo isointensas o hipointensas en fases tardías.
Cuando nos encontremos con tumores hepáticos múltiples y las pruebas de imagen dinámicas multifase sean consistentes con hemangiomas atípicos o descarten los hemangiomas, el diagnóstico diferencial incluirá: hepatocarcinoma multifocal, hepatocarcinoma fibrolamelar, metástasis, abscesos, hiperplasia nodular multifocal y adenomatosis hepática. Tener en cuenta también que especialmente éstas 2 últimas lesiones mencionadas pueden coexistir, como es el caso de nuestra paciente.
La confirmación diagnóstica es histológica. Los adenomas son, típicamente, bien delimitados y pueden tener una cápsula parcial o total. Microscópicamente, están formados por hepatocitos ordenados en cordones sin conductos biliares ni fibrosis; es frecuente un aumento de la esteatosis y numerosos sinusoides dilatados.
La mayoría de los enfermos se diagnostican casualmente. La complicación más frecuente es la hemorragia intraperitoneal o intratumoral (10%); esta última causa secundariamente la rotura del tumor y dolor abdominal, además del hemoperitoneo; la mortalidad de esta complicación es del 6%, y el riesgo de hemorragia está en relación con el tamaño de la lesión. Otra complicación posible es la degeneración maligna que, aunque rara, es más frecuente en pacientes con antecedentes de glucogenosis y en ingesta de anabólicos.
Las opciones terapéuticas pueden abarcar desde el tratamiento conservador basado en el seguimiento clínico, pasando por la resección aislada, (se recomienda en lesiones mayores de 5 cm o sintomáticas), resecciones hepáticas o embolización arterial, hasta el trasplante hepático del que se describen pocos casos. El trasplante debe reservarse para los pacientes con síntomas progresivos tras la resección parcial, o cuando se sospeche una malignización.
Conclusión:
La presencia de lesiones hepáticas múltiples hipervasculares nos obliga a considerar entidades como: HCC multifocal, metástasis, HNF y adenomatosis hepática. En nuestra paciente existen datos sugestivos de ésta última en TAC y RMI.
La adenomatosis hepática en general es asintomática, sólo el 10 % sufren alguna complicación y prácticamente el mismo porcentaje puede tener degeneración maligna.
El tratamiento en general es conservador a menos que sean mayores de 5cm, sintomáticas o presenten complicaciones.
Bibliografía:
– Siva P. Raman, Ralph H. Hruban, Elliot K. Fishman .Hepatic adenomatosis: spectrum of imaging findings June 2013. Abdom Imaging.Department of Radiology, Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore
-Flejou JF, Barge J, Menu Y, Degott C, Bismuth H, Potet F, et al.Liver adenomatosis: an entity distinct from liver adenoma?Gastroenterology 1985;89:1132-8.
– Ribeiro A, Burgart LJ, Nagorney DM, Gores GJ. Management of liveradenomatosis: results with a conservative surgical approach.Liver Transplant Surg 1998;4:388-98.
– Kim J, Ahmad SA, Lowy AM, et al. An algorithm for the accurate identification of benign liver lesions. Am J Surg 2004
– Brunt EM, Wolverson MK, Di Bisceglie AM. Benign hepatocellular tumors (adenomatosis) in nonalcoholic steatohepatitis: a case report. Semin Liver Dis 2005
-Grazioli L.,Federle M., et al. Liver adenomatosis Radiology 2000
